Біотин (вітамін Н): функції, дефіцит і вроджені порушення обміну

Біотин, відомий також як вітамін Н, — водорозчинна сполука, яку вперше виділили у 1935 році з яєчного жовтка. Назва походить від грецького bios — «життя», адже речовина стимулювала ріст дріжджів і бактерій. Сьогодні біотин цікавить передусім тим, як він впливає на обмін речовин, стан шкіри, волосся та нервової системи. Розберемо будову молекули, її біохімічну роль, клінічні прояви дефіциту та вроджені порушення, пов’язані з обміном цього вітаміну.

Будова молекули та коферментна функція

Молекула вітаміну Н складається з імідазольного та тетрагідротіофенового кілець, а бічний ланцюг представлений залишком валеріанової кислоти. Місцем карбоксилювання є N1-імідазольне кільце. Коли біотин зв’язується з іоном гідрокарбонату (HCO₃⁻), він перетворюється на кофермент карбоксибіотин.

Саме в такій формі біотин переносить карбоксильну групу в реакціях карбоксилювання. Це робить його незамінним для кількох ключових метаболічних шляхів: синтезу жирних кислот, глюконеогенезу та розпаду амінокислот. Без біотину ці процеси сповільнюються або блокуються, що відображається на роботі всього організму.

Взаємодія з авідином: чому сирі яйця небезпечні

Біотин здатен утворювати міцний комплекс з авідином — глікопротеїном білка курячого яйця. Цей комплекс не розщеплюється травними ферментами. Якщо людина регулярно вживає сирі яйця окремо від інших продуктів, всмоктування біотину з їжі припиняється.

Здатність молекул авідину та біотину специфічно зв’язуватися одна з одною використовується в деяких методах очищення в біотехнології. У харчовому контексті це означає просте правило: термічна обробка яєць руйнує авідин і знімає ризик.

Симптоми біотинового гіповітамінозу

Нестача біотину проявляється характерними клінічними ознаками. Найчастіше зустрічаються:

• дерматит;
• жирна себорея;
• алопеція (осередкове облисіння);
• сонливість і втома;
• біль у м’язах.

Ці симптоми неспецифічні й можуть нагадувати прояви інших станів, тому важливо не займатися самодіагностикою. У разі підозри на дефіцит слід звернутися до лікаря для об’єктивної оцінки.

Вроджені порушення обміну біотину

Окрім набутого дефіциту, існують спадкові стани, пов’язані з порушенням роботи біотин-залежних ферментів. Найчастіше зустрічаються дефекти пропіоніл-КоА-карбоксилази та β-метилкротоноїл-КоА-карбоксилази.

Дефект пропіоніл-КоА-карбоксилази

При вродженому дефекті цього ферменту в перші тижні життя дитини відзначається кетоацидоз, напади якого провокуються годуванням, зокрема білком їжі. Приступи супроводжуються частою блювотою, м’язовою слабкістю, гіпотонією, сонливістю та зневодненням організму, і здебільшого закінчуються летальним кінцем.

При біохімічному дослідженні у крові виявляється підвищена концентрація пропіонової кислоти, у сечі — довголанцюгові кетони. Надмірне накопичення пропіонової кислоти в тканинах призводить до того, що вона включається до біосинтезу жирних кислот замість ацетил-КоА. У результаті утворюються аномальні жирні кислоти з непарним числом вуглецевих атомів. Нагромаджуючись у фосфоліпідах мозку, такі жирні кислоти викликають тяжкі неврологічні порушення.

Дефект β-метилкротоноїл-КоА-карбоксилази

Пригнічення активності β-кротоноїл-КоА-карбоксилази порушує розпад лейцину на стадії карбоксилювання β-метилкротоніл-КоА. У цьому вродженому порушенні розвивається метаболічний кетоацидоз. Захворювання виявляється неприборканим блюванням, яке не припиняється навіть після переходу хворого на низькобілкову дієту. Стан покращується після прийому великих доз біотину.

Гіпервітаміноз біотину

Гіпервітаміноз — стан, пов’язаний з надлишком вітаміну в організмі, — на сьогодні ще не описаний. Це означає, що клінічні випадки токсичності біотину не зафіксовані. Водночас це не привід призначати собі високі дози самостійно, особливо якщо є супутні захворювання.

Синтез біотину в організмі та фактори ризику

Біотин синтезується мікрофлорою кишківника людини. Це значною мірою задовольняє потреби організму у вітаміні. Однак до гіповітамінозного стану може призвести прийом антибіотиків та лікування цитостатиками — вони пригнічують корисну мікрофлору або впливають на обмін речовин.

До інших чинників ризику належить тривале вживання сирих яєць, про яке йшлося вище. У таких випадках варто переглянути харчові звички та обговорити з лікарем доцільність додаткового прийому біотину.

Продукти, багаті на біотин

Вітамін Н міститься в різноманітних продуктах харчування. Серед рослинних джерел виділяють цвітну капусту та інші овочі. Із продуктів тваринного походження біотином багаті яйця (у приготовленому вигляді), печінка, молочні продукти. Збалансований раціон зазвичай покриває потребу в цьому вітаміні без додаткових добавок.

Коли варто звернутися до лікаря

Якщо ви помічаєте в себе дерматит, жирну себорею, осередкове облисіння, хронічну втому або біль у м’язах без очевидної причини, це привід для консультації. Лікар оцінить клінічну картину, збере анамнез і за потреби призначить обстеження. Самопризначені дози біотину можуть зашкодити, особливо при спадкових порушеннях обміну, де потрібен суворий медичний контроль.

Коротко про головне

Біотин — кофермент, без якого неможливий нормальний обмін жирів і амінокислот. Його дефіцит рідко виникає спонтанно, але може бути наслідком антибіотикотерапії, лікування цитостатиками або вживання сирих яєць. Вроджені дефекти біотин-залежних ферментів — окрема група тяжких станів, які потребують ранньої діагностики та лікарського нагляду. У більшості випадків достатньо збалансованого харчування, а будь-які добавки варто обговорювати з фахівцем.